Lümfogranulomatoos: sümptomid täiskasvanutel, ravi ja diagnoosimine

Lümfogranulomatoos või Hodgkini tõbi on haigus, mis kahjustab inimese lümfisüsteemi.

Arengu käigus tekib spetsiifiliste polümorfsete granuloomide moodustumine erinevates siseorganites (lümfisõlmed, põrn jne). Patoloogia nimetatakse teadlase järgi, kes esmalt oma sümptomeid kirjeldas ja kirjeldas. Lümfogranulomatoosi nimetatakse ka Hodgkini tõveks. Alternatiivne nimetus on Hodgkini lümfoom.

Haigus on noorte suhtes kõige vastuvõtlikum - alates 20 aastast. Harva esineb patoloogiat üle 60-aastastel patsientidel. Haigus on 1,5-2 korda sagedamini meessoost. Lümfogranulomatoos on 2. kõige sagedamini leukeemiajärgne haigus.

Lümfogranulomatoos: põhjused

Hiljuti väitsid teadlased, et lümfogranulomatoosil on nakkuslik etioloogia. Mõned uurijad on öelnud, et selle haiguse põhjustaja on Kochi bacillus, bakter, mis põhjustab tuberkuloosi. Samuti nimetati haiguse tekke põhjuseks streptokokk, difteeria infektsioon või kahvatute spirokeetide ja E. coli ebanormaalne aktiivsus. Hodgkini tõve viirusliku päritolu teooriad olid, kuid ka need olid ümber lükatud.

Praeguseks on olnud võimalik kindlaks teha, et leukeemiad ja hematosaroomid esinevad verevarustussüsteemi toimimise häirete taustal. Ja Hodgkini tõve konkreetne põhjus on pahaloomuliste Berezovski-Sternbergi rakkude olemasolu.

Samuti ei ole täielikult kindlaks tehtud selle haiguse suhtes eelsooduvad tegurid (näiteks töö kahjulikes ettevõtetes, sõltuvus, ebaõige elustiil jne). Mõnede uuringute kohaselt on Hodgkini tõve tekkimise oht suurenenud patsientidel, kes on läbinud nakkusliku mononukleoosi või dermatoloogiliste haiguste. Samuti on oht, et põllumajandussektori õmblus- või puidutööstuse ettevõtted töötavad. Arstid ja keemikud on samuti selle haiguse suhtes vastuvõtlikud.

Hodgkini tõve tekkimise juhtumeid on teatatud sama perekonna mitmetes liikmetes. Selle põhjal on võimalik järeldada, et viiruse päritolu nõrk virulentne infektsioon ja inimese geneetiline vastuvõtlikkus selle haiguse suhtes. Kuid seda asjaolu ei ole veel täielikult kinnitatud, seega jääb see vaid üks ohtliku haiguse arengu teooriaid.

Klassifikatsioon

Lümfogranulomatoos võib esineda kohalikus ja üldistatud vormis. Esimesel juhul mõjutab see ainult ühte lümfisõlmede rühma. Haiguse üldises vormis esineb põrna, maksa, mao, kopsude ja isegi paksu nahakihi kudedes proliferatiivseid protsesse.

Lümfogranulomatoosi lokaliseerimine on:

  • perifeerne;
  • mediastinal;
  • kopsu;
  • kõhuõõne;
  • seedetrakt;
  • närviline.

Hodgkini tõve arengu ajaks on:

  • äge, mis kestab mitu kuud enne terminaalse faasi algust;
  • krooniline, pikaleveninud, kus patoloogiline protsess inimkehas on aeglane, kuid püsiv ja võib esineda aastaid.

Patoloogiliste rakkude morfoloogilise struktuuri ja osakaalu järgi jaguneb lümfogranulomatoos järgmiselt:

  • lümfohistiotsüütiline (lümfoidne domineerimine);
  • nodulaarne sklerootiline - nodulaarne skleroos;
  • segarakk;
  • lümfoidne ammendumine.

Hodgkini tõbi läbib 4 arenguetappi:

  1. Esimesel, lokaalsel etapil mõjutatakse ainult ühte lümfisõlmede rühma või 1 ekstra lümfisüsteemi (IE).
  2. Teine etapp on piirkondlik, kus haigus mõjutab 2 või enamat lümfisõlmede rühma, mis paiknevad diafragma (II) ühel küljel. Patoloogilisse protsessi võib kaasata ka üks täiendav lümfisõlmed ja piirkondlikud lümfisõlmed (IIE).
  3. Kolmandas, üldistatud staadiumis mõjutavad lümfisõlmed diafragma mõlemal küljel. Paralleelselt võib haigus mõjutada nii 1 ekstra lümfisüsteemi kui ka põrna. Mõnel juhul võivad mõlemad organid osaleda patoloogilises protsessis.
  4. Viimast, neljandat etappi nimetatakse levitatuks. Sel ajal mõjutab see 1 või enam lümfisüsteemi. Patoloogiline protsess võib toimuda pleuras, kopsudes, luuüdi, maksa, neerude, seedetrakti organites jne. Samal ajal võib lümfisõlmed olla kas terved.

Diagnoosil võetakse arvesse patsiendi häirivaid sümptomeid pool aastat. Sellisel juhul pannakse koos haiguse staadiumiga tähed A või B maha.

Hodgkini tõve sümptomid

Hodgkini tõve sümptomid võivad avalduda erinevalt. Kuid kõige sagedamini väljendavad patsiendid kaebusi:

  • palavik;
  • suurenenud lümfisõlmed konkreetses kehaosas;
  • sügelus

Haigus algab reeglina järk-järgult, nii et selle kliinilised ilmingud võivad olla hägused või olla täielikult puuduvad. Esiteks on lümfisõlmedes valutu suurenemine, samas kui nad ei ole joodetud naabruses asuvatesse kudedesse või organitesse. Kui meediastiini piirkonnas LU suureneb paralleelselt, võib see kaasa tuua köha, õhupuuduse, samuti neelamisprobleeme.

Sageli algab patoloogia palaviku ja hüperhüdroosiga. Patsient kaebab äkiliste temperatuurimuutuste pärast, samas kui see võib tõusta järsult 39 kraadini ja seejärel normaliseerida. Paralleelselt sellega piinab patsienti higistamine, mis esineb peamiselt öösel.

Kõik need sümptomid on põhjustatud keha joobest. Selle põhjustab ka patoloogiliste kasvajarakkude lagunemissaadused. 10-50% juhtudest tunnevad patsiendid keha ebamõistlikult.

Hodgkini tõve tüüpilist arengut iseloomustab mediastiini esmane kahjustus lümfisõlmede läbilaskva kasvuga. See mõjutab pleura, kopse ja koguneb ka pleuraõõnde. See toob kaasa õhupuuduse, köha, valu rinnus.

Diagnostika

Kõigepealt viiakse läbi põhjalik ajalugu patsiendi häirivate sümptomite täieliku uuringuga. Seejärel hinnatakse põrna, maksa toimimist. Seejärel läheb patsient rinna röntgenikiirusele, CT-skaneerimisele ja MRI-le.

Hodgkini tõvega patsientide vereanalüüsis on võimalik jälgida:

  • trombotsütopeenia;
  • rauapuuduse aneemia;
  • suurenenud ESR koos pancytopeeniaga - haiguse hilisemates etappides;
  • monotsütoos, neutrofiilne leukotsütoos, eosinofiilia - ka peamiselt patoloogia hilises staadiumis.

Mõnikord võib leucocentrate'is tuvastada Berezovski-Sternbergi rakke.

Immunogramm viiakse läbi koos täieliku vereanalüüsiga. Ta märgib immuunvastuste aeglustumist ning B-lümfotsüütide sünteesi pärssimist. Selline kõrvalekalle on täheldatud Hodgkini tõve hilises staadiumis.

Uriinitestide tulemused jäävad normaalseks. Neerukahjustuse korral võib uriinis esineda valke ja punaliblede lisandeid.

Hodgkini tõve vere biokeemiliseks analüüsiks on järgmised häired:

  1. Suurenenud bilirubiin ja ensüümid. See kõrvalekalle on täheldatud maksakahjustuse korral.
  2. Võibolla suureneb seromukoidov, haptoglobiin, globuliinid.

WG-s võib registreerida intratoorse ja emakakaela LU suurenemise. See uurimismeetod on väga tõhus Hodgkini tõve varases diagnoosimises. Neid diagnostilisi protseduure peetakse selle haiguse kõige informatiivsemaks. CT abil on võimalik tuvastada lümfoomid ükskõik millises organis või inimese kehaosas.

MRI abil saate täpsemalt tuvastada kasvaja asukoha ja määrata selle suuruse. Lisaks on see uuring võrreldes CT-ga ohutum, mistõttu võib ravi tõhusust jälgida regulaarselt.

Diagnoosi punkti saab kasutada laiendatud lümfisõlme koe-biopsia abil. Biopsia histoloogilist uurimist võib kombineerida luuüdi biopsiaga. Haiguse varases staadiumis jääb selle struktuur muutumatuks. Hodgkini tõve generaliseerunud vormis avastatakse erütrotsüütide rakkude tekkimise viivitus, avastatakse lümfogranulomatoosikeskused, tuvastatakse Berezovski-Sternbergi rakud ja registreeritakse kalduvus skleroosile. Lümfisõlmede biopsia käigus tuvastatakse spetsiifilised rakud, samuti polümorfsed raku granuloomid.

Hodgkini tõve ravi

Täna toimub Hodgkini tõve ravi kolmel viisil:

  • kiiritusravi;
  • kemoteraapia;
  • kahe eelmise meetodi kombinatsioon.

Rasketel juhtudel tehakse kemoteraapiat ravimite suurte annuste kasutamisel. Pärast ravi lõppu läbib patsient luuüdi siirdamise.

Haiguse etapis 1-2 tehakse väljendunud sümptomite puudumisel kiiritusravi, kasutades kiirgust annuses 3600-4400 cGy (1000-cGy nädalas). Sellise lähenemisviisiga on 85% juhtudest võimalik saavutada stabiilne Hodgkini tõve remissioon.

Kiiritusravi viiakse läbi spetsiaalsete meditsiiniseadmete abil. Kiiritatakse ainult mõjutatud LU rühmi. Samal ajal neutraliseeritakse sellise ravi negatiivne mõju tervetele rakkudele spetsiaalsete pliikaitsefiltrite abil.

Keemiaravi jaoks on välja töötatud suur hulk skeeme. Kõige sagedamini kasutatakse BEASORRi süsteemi, mis tähendab, et kasutatakse:

  • Bleomütsiin;
  • Etoposiid;
  • Doksorubitsiin (adriamütsiin);
  • Tsüklofosfamiid;
  • Vinkristiin (Oncovin);
  • Prokarbasiin;
  • Prednisoloon.

Selle kemoterapeutilise kompleksi variatsiooniks on BEACOPP-esc. Selline ravirežiim tähendab teatud komponentide annuste suurendamist võrreldes BEASORR-iga. Teine lähenemisviis on WESORR-14. Ravi põhimõte on peaaegu täielikult identne BEASORRiga, kuid sel juhul on kursuste vaheline intervall vaid 2 nädalat.

Hodgkini tõve korral võib Stanford IV protokolli, Stanfordi V protokolli, COPP, ABVD skeemide koos doksorubitsiini, bleomütsiini, vinblastiini, dakarbasiini kujul kasutada aeglasemaid keemiaravi režiime. Üks tsükkel on kavandatud 28 päeva, ravi kestab keskmiselt kuus kuud.

MORR-i skeemil on võrreldes CORP-ga üks puudus - risk leukeemia tekkeks ravi läbinud patsiendil suureneb. Patoloogia algus on täheldatud umbes 5-10 aastat pärast ravi.

Kiiritusravi ja kemoteraapia kombinatsiooni peetakse lümfogranulomatoosi vastu võitlemisel kõige tõhusamaks. Selle raviviisiga on võimalik saavutada 10 kuni 20 aastat kestvaid remissioone. Selline areng on täheldatud 90% juhtudest.

Sageli algab patsientide ravi haiglas, kuid kui patsient on raviga hästi talutav, võib seda jätkata ambulatoorselt.

2016. aastal registreeriti Venemaal uus ravim, Adzetris. See on ette nähtud CD30-positiivsete lümfoomide raviks:

  1. Patsiendid, kes läbisid Hodgkini tõve raviks 2 rida keemiaravi. Samuti võib ravimit kasutada lümfogranulomatoosiga patsientidel, kes on läbinud autoloogse siirdamise. Mõnel juhul on ravim ette nähtud inimestele, kes on läbinud siirdamiseta ravi ja kes ei ole meditsiinilistel põhjustel kandidaadid.
  2. Süsteemse anaplastilise suure rakulise lümfoomiga patsientidel, kes on läbinud vähemalt ühe keemiaravi.

Adsetris on antikeha ja tsütotoksilise aine konjugaat. Seda iseloomustab selektiivne toime kasvajarakkudele.

Korduva lümfogranulomatoosi raviks kasutatakse alates 2017. aastast uut immunoloogilist preparaati Keitrud.

Prognoos

Lümfogranulomatoos on neoplastiline haigus, mida saab täielikult ravida. Kuid ainult tingimusel, et õigeaegselt pääsete arsti juurde ja läbitakse täielik ravi. 80% juhtudest täheldatakse täielikku taastumist.

Lümfogranulomatoosi prognoos sõltub:

  1. Patoloogilise protsessi etapid. Kui haigus tuvastatakse kompleksse kiirguse ja kemoterapeutilise ravi arendamise ja väljakirjutamise etappides 1–2, toimub taastumine 90% patsientidest. Kui 3. – 4. Etapis avastatakse Hodgkini tõbi, muutub prognoos vähem soodsaks. Haigus on võimalik viia remissioonifaasi ainult 80% patsientidest.
  2. Tuumori histoloogiline struktuur. Lümfohistiotsüütide kasvaja ja nodulaarne skleroos põhjustavad LN struktuuri muutuse, kuid nende osaline taastumine on võimalik. Segarakkude lümfoom ja lümfoidide kadu põhjustavad lümfisõlmedes pöördumatuid protsesse. Paralleelselt väheneb kehas lümfotsüütide arv ja see on väga ebasoodne kõrvalekalle.
  3. Sihtorgani kahjustused. Teiste siseorganite metastaas põhjustab nende töö katkemise. Sageli põhjustab see pöördumatuid tagajärgi ja tõsiseid tüsistusi.
  4. Relapside esinemine ja sagedus. 10–30% patsientidest kogevad haiguse korduvaid puhanguid isegi pärast radikaalset keemiaravi. Selliseid retsidiive peetakse prognostilisest seisukohast ebasoodsaks.
  5. Ravi tõhusus. Harvadel juhtudel esineb Hodgkini tõbi vormides, mis on resistentsed igasuguse ravi suhtes.

Lümfogranulomatoosi korral tuleb patsient registreerida onkoloogi ja hematoloogiga.

Ennetamine

Hodgkini tõve ennetamisel on väga oluline ennetava arstliku läbivaatuse iga-aastane läbimine. Mõnikord võib haiguse esmased fookused tuvastada fluorograafia abil, seega ei saa seda protseduuri tähelepanuta jätta.

Hodgkini tõbi esineb sageli lastel, nii et karastamisel on selle ennetamisel oluline roll, vältides lapse pikaajalist kokkupuudet UV-kiirgusega, vältides lapse keha kokkupuudet kiirguse ja kahjulike kemikaalidega.

Eakate patsientide puhul on Hodgkini tõve vältimiseks vaja elektroteraapiat loobuda ning teatud füsioterapeutiliste protseduuride läbiviimist piirata.

Loading...

Jäta Oma Kommentaar